Syndrome de Kartagener
Le syndrome de Kartagener est une affection qui signifie la coexistence d’une bronchectasie, d’une sinusite récurrente et d’un situs inversus, ce qui signifie que les organes du côté gauche sont du côté droit.
Le symptôme le plus important est que le cœur doit être du côté gauche, mais du côté droit. Chez une personne dont le cœur est à droite, la bronchectasie survient en raison de lésions pulmonaires.
De plus, en cas de sinusite récurrente, la possibilité d’un syndrome de Kartagener est très élevée.
Le Syndrome de Kartagener est-il génétique ?
Cette maladie présente une transmission autosomique récessive. Autrement dit, la probabilité qu’un deuxième enfant d’une famille ait un enfant atteint du syndrome de Kartagener est de 25 %.
Quelle est la fréquence du Syndrome de Kartagener ?
Un enfant sur 30 000 naît avec cette maladie.
Diagnostic dans le syndrome de Kartagener
Environ la moitié des patients atteints du syndrome de Kartagener présentent 3 symptômes, tandis que la moitié peut ne pas en avoir.
Ces découvertes;
Situs inversus (les organes qui devraient être à gauche sont à droite);
Environ 15 à 20 % des enfants avec différentes localisations des organes ont le syndrome de Kartagener. En bref, Kartagener peut ne pas se développer chez chaque enfant dont les organes sont différents.
Sinusite;
La sinusite récurrente fréquente est également associée à la détérioration du mouvement des poils qui permettent de nettoyer les sécrétions appelées cils.
Bronchectasie
Lorsque les cils se détériorent, les germes ne peuvent pas être éliminés des poumons et les germes s’installent dans les poumons. Les infections réapparaissent, les bronches sont endommagées et une bronchectasie se développe.
Quels sont les symptômes?
- Le coeur est à droite
- Toux fréquente, mucosités, fièvre due à une bronchectasie dans les poumons
- Sinusite fréquente
- Toux avec mucosités fréquentes
- Infertilité masculine
Traits Génétiques
Des mutations génétiques surviennent en raison d’un trouble des cils et près de 30 mutations génétiques ont été identifiées. Par conséquent, il est important de faire un diagnostic génétique lorsque les enfants atteints du syndrome de Kartagener envisagent un deuxième enfant.
Ceci est très important pour le diagnostic prénatal. 65% des mutations génétiques peuvent être identifiées.
Traitement du syndrome de Kartegener
Les enfants atteints de bronchectasie ont une accumulation d’expectorations dans les poumons en raison d’un excès d’expectorations. Pour éviter cela, un drainage postural doit être effectué.
Pour cela, une kinésithérapie respiratoire est effectuée et des antibiotiques doivent être administrés aux personnes présentant une croissance de germes dans la culture d’expectorations.
Vaccins à faire
Les enfants atteints du syndrome de Kartegener devraient recevoir le vaccin contre la grippe en septembre ou octobre de chaque année. La vaccination contre le pneumocoque doit également être administrée.
Microbes qui se reproduisent fréquemment dans les expectorations
- grippe (58%)
- pneumoniae (21 %)
- aureus (19 %)
- aeruginosa (14 %)
- coli (10 %)
Chirurgie dans le Syndrome de Kartegener
Un tube auriculaire peut être inséré chez les personnes ayant des otites fréquentes.
Dans les cas où la bronchectasie est grave et convient à une intervention chirurgicale, la zone endommagée peut être enlevée chirurgicalement.
Quels médecins consulter pour le Syndrome de Kartegener ?
Les enfants atteints du syndrome de Kartegener sont suivis par des spécialistes des maladies pulmonaires pédiatriques.
Les poumons doivent être étroitement surveillés et les fonctions respiratoires doivent être surveillées à intervalles réguliers.
Pour le diagnostic génétique, le suivi est effectué dans le service de génétique.
