متلازمة كارتاجينر
متلازمة كارتاجينرهي حالة تعني التعايش بين توسع القصبات والتهاب الجيوب الأنفية المتكرر وانقلاب الموضع ، مما يعني أن الأعضاء الموجودة على الجانب الأيسر على الجانب الأيمن. أهم الأعراض أن يكون القلب في الجانب الأيسر ، ولكن على الجانب الأيمن. في الشخص الذي يكون قلبه على اليمين ، يحدث توسع القصبات بسبب تلف الرئة. بالإضافة إلى ذلك ، إذا كان هناك التهاب متكرر في الجيوب الأنفية ، فإن احتمال الإصابة بمتلازمة كارتاجينر مرتفع للغاية.
هل متلازمة كارتاجينر وراثية؟
يُظهر هذا المرض وراثيًا وراثيًا متنحيًا. بعبارة أخرى ، هناك احتمال بنسبة 25٪ أن يكون الطفل الثاني من عائلة لديها طفل مصاب بمتلازمة كارتاجينر مصابًا بمتلازمة كارتاجينر.
ما هو تواتر متلازمة كارتاجينر؟
يولد واحد من كل 30000 طفل يولد بهذا المرض.
التشخيص في متلازمة كارتاغينر
يعاني حوالي نصف مرضى متلازمة كارتاجينر من 3 أعراض ، بينما قد لا تظهر على النصف الآخر. هذه النتائج؛
انقلاب الموقع (الأعضاء التي يجب أن تكون على اليسار هي على اليمين) ؛
يعاني ما يقرب من 15-20٪ من الأطفال الذين لديهم مواقع مختلفة من الأعضاء من متلازمة كارتاجينر. باختصار ، قد لا يتطور Kartagener في كل طفل تختلف أعضائه.
التهاب الجيوب الأنفية.
يرتبط التهاب الجيوب الأنفية المتكرر المتكرر أيضًا بتدهور حركة الشعر الذي يسمح بتنظيف الإفرازات التي تسمى الأهداب.
توسع القصبات
عندما تتدهور الأهداب ، لا يمكن إزالة الجراثيم من الرئتين وتستقر الجراثيم في الرئتين. تتكرر العدوى وتتلف الشعب الهوائية ويتطور توسع القصبات.
ما هي أعراض متلازمة كارتاجينر؟
- القلب على الجانب الأيمن
- كثرة السعال والبلغم والحمى بسبب توسع القصبات في الرئتين
- كثرة حدوث التهاب الجيوب الأنفية
- السعال مع البلغم المتكرر
- العقم عند الرجال
الخصائص الوراثية لمتلازمة كارتاغينر
تحدث الطفرات الجينية بسبب اضطراب الأهداب وتم تحديد ما يقرب من 30 طفرة جينية. لهذا السبب ، فإن التشخيص الجيني مهم عند التفكير في طفل ثانٍ للأطفال المصابين بمتلازمة كارتاغنر. هذا مهم جدا لتشخيص ما قبل الولادة. يمكن تحديد 65٪ من الطفرات الجينية.
علاج متلازمة كارتاجينر
يعاني الأطفال المصابون بتوسع القصبات من تراكم البلغم في الرئتين نتيجة للبلغم المفرط. لمنع هذا ، ينبغي القيام بتصريف الوضعي. لهذا ، يتم إجراء العلاج الطبيعي للصدر ويجب إعطاء المضادات الحيوية لأولئك الذين لديهم نمو جرثومي في زراعة البلغم.
لقاحات يجب صنعها
يجب أن يتلقى الأطفال المصابون بمتلازمة كارتاجينر لقاح الإنفلونزا في سبتمبر أو أكتوبر من كل عام. يجب أيضًا إعطاء التطعيم ضد المكورات الرئوية.
- الميكروبات التي تتكاثر بشكل متكرر في البلغم
إنفلونزا المستدمية (58٪) - العقدية الرئوية (21٪)
- المكورات العنقودية الذهبية (19٪)
- P. الزنجارية (14٪)
- بكتريا قولونية (10٪)
الجراحة في متلازمة كارتاغينر
يمكن إدخال أنبوب الأذن لمن يعانون من التهابات متكررة في الأذن. في الحالات التي يكون فيها توسع القصبات شديدًا ومناسبًا للجراحة ، يمكن إزالة المنطقة المتضررة جراحيًا.
من هم الأطباء الذين يجب استشارتهم بخصوص متلازمة كارتاغينر؟
تتم متابعة الأطفال المصابين بمتلازمة كارتاجينر من قبل متخصصين في أمراض الصدر لدى الأطفال. يجب مراقبة الرئتين عن كثب ومراقبة وظائف الجهاز التنفسي على فترات منتظمة. للتشخيص الجيني تتم المتابعة في قسم الوراثة.
